Les scientifiques pensent que l'ESB est surtout propagée en donnant à manger aux bovins différentes farines de viande dérivées d'animaux abattus comme les moutons, les chèvres et d'autres bovins.

Au cours de ce processus, une protéine anormale liée à l'ESB peut être transmise d'un animal malade abattu à un animal sain. Cette protéine anormale, appelée prion peut résister aux températures élevées et n'est pas détruite par la fabrication de la moulée. Comme la période d'incubation de l'ESB est très longue, il est possible qu'un animal infecté entre dans la chaîne alimentaire sans présenter de symptômes.

Toutes les protéines consistent en de longues molécules repliées en des formes particulières. Le prion vicieux est replié différemment par rapport à la protéine normale. En outre, il a l'habilité de transformer, de la même manière, toutes les protéines normales qui le touchent. Lorsque cela se produit, les protéines (que l'on retrouve normalement à l'état liquide dans les cellules) commencent à se solidifier.

Les cellules les plus souvent touchées sont les cellules cérébrales. La solidification des protéines amène les tissus cérébraux infectés à ressembler à une éponge pleine de petits trous, d'où le nom « encéphalopathie spongiforme ».

Comme l'ESB provoque des lésions au tissu cérébral, il cause une variété de symptômes allant des changements comportementaux aux problèmes de coordination. Les vaches atteintes d'ESB peuvent présenter de la nervosité ou un comportement agressif, de la difficulté avec la coordination ou à garder la position debout, une diminution de la production de lait et une perte de poids. La maladie est mortelle et la mort se produit 2 semaines à 6 mois après l'apparition des symptômes.

La sMCJ se produit habituellement chez des personnes plus âgées (moyenne de 67 ans), mais on l'a rapportée chez des adolescents et chez des personnes de plus de 90 ans. Elle est fatale après quelques mois seulement. La vMCJ se produit chez des patients plus jeunes et elle dure environ un an et demi.

La présence de la maladie ne peut être décelée chez les animaux vivants à l'aide de tests. La seule façon de confirmer la présence de l'ESB est d'examiner le tissu cérébral de l'animal après sa mort. À l'examen, on constate que le cerveau est plein de petits trous, comme une éponge.

Chez les humains, il existe un test génétique pour déterminer si une personne est susceptible à la vMCJ, mais la seule façon de confirmer le diagnostic est d'obtenir un échantillon de tissu cérébral par biopsie ou à l'autopsie.

Il n'y a pas de guérison possible, de traitement ni de vaccin pour l'ESB, la MCJ ou la vMCJ.

La meilleure façon de prévenir la maladie est d'éviter de nourrir les bovidés avec de la farine de provenance animale et d'isoler et détruire tous les animaux infectés. La plupart des pays ont mis au point des politiques pour surveiller la présence de l'ESB dans leurs troupeaux de bovidés et des procédures pour traiter rapidement et complètement les cas d'ESB lorsqu'ils apparaissent.

Le Canada œuvre continuellement à prévenir et maintenir l'ESB sous contrôle :

• Santé Canada travaille en étroite collaboration avec l'Agence canadienne d'inspection des aliments (ACIA) en tant que membre de l'Équipe nationale de réponse de l'agence.
• L'Agence canadienne d'inspection des aliments (ACIA) a mis en place plusieurs mesures de précaution pour empêcher l'introduction et la propagation de l'ESB, notamment un programme de surveillance selon lequel les cerveaux des bovins sont soumis à des épreuves de dépistage de la maladie.
• L'ACIA a ordonné que tous les cas suspects d'ESB soient rapportés à un vétérinaire fédéral. L'ACIA a également créé un programme canadien d'identification des bovins et des bisons qui permet de retracer le mouvement des animaux individuels de leur troupeau d'origine au moment de leur abattage.
• Le Canada a banni depuis 1997 l'utilisation de produits dérivés de ruminants (bovins, moutons, chèvres, bison, wapiti ou cerf) qui ont la capacité d'accumuler des prions qui causent l'ESB (Matériel à risque spécifié (MRS) pour nourrir d'autres ruminants.
• En 2007, le Canada a mis en vigueur un interdit supplémentaire sur les aliments associés à l'ESB. Ce règlement élargit l'interdit original sur les aliments à tous les aliments pour animaux, animaux de compagnie et produits fertilisants.
• Un permis de l'ACIA est maintenant nécessaire pour toutes les sociétés qui manipulent, transportent ou se débarrassent de carcasses ou de certains tissus de bovins.
• Des détails sur les politiques sur la prévention et le contrôle de l'ESB sont disponibles sur le site Web de Santé Canada.

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