Les facteurs suivants peuvent provoquer la formation de lésions pulmonaires :

• la polyarthrite rhumatoïde;
• la sclérodermie;
• le lupus;
• les particules minérales – le charbon, le silicium, l'amiante (l'asbestose), les métaux;
• les gaz industriels polluants tels que le chlore et le dioxyde de soufre;
• la radiothérapie au niveau de la poitrine;
• les poisons – en particulier le paraquat;
• de nombreux médicaments (par ex. la nitrofurantoïne, l'amiodarone, la bléomycine, le cyclophosphamide et le méthotrexate).

La cause de la fibrose pulmonaire, surtout lorsqu'il s'agit de la forme idiopathique, est mal connue. Elle implique probablement un dérèglement du système immunitaire dans les poumons mais, selon certains experts, elle serait causée par l'exposition à un facteur environnemental non déterminé, ou même une infection inhabituelle.

Un petit nombre de familles sont particulièrement touchées par la fibrose pulmonaire idiopathique, dont on pourrait déterminer deux formes – la forme environnementale et, plus rarement, la forme génétique. La fibrose pulmonaire est probablement causée par des facteurs environnementaux chez des personnes génétiquement susceptibles. Chez ce groupe, le système immunitaire réagit de façon excessive à la présence de substances ou d'organismes irritants, réaction qui caractérise les maladies auto-immunes.  

Le mécanisme de la maladie est le suivant : les poumons s'enflamment, généralement pour des raisons indéterminées. Des globules blancs et du plasma remplissent les alvéoles, les petites poches d'air par lesquelles l'oxygène est transféré dans le sang. Si le plasma y reste assez longtemps, les plaquettes se solidifient, laissant des lésions qui empiètent sur la fonction des alvéoles.

Les vaisseaux sanguins des poumons sont séparés des poches d'air par des parois solides appelées interstices. Les interstices permettent à l'oxygène de passer dans le sang et au dioxyde de carbone de passer du sang vers les poumons pour être expiré. La fibrose affecte cette membrane, la rendant plus épaisse, donc réduisant la capacité des poumons à enrichir le sang en oxygène et à évacuer le dioxyde de carbone.

Dans la majorité des cas, les symptômes de la fibrose pulmonaire apparaissent progressivement sur une période de quelques mois à quelques années, mais les symptômes peuvent apparaître plus rapidement chez certaines personnes.

La plupart des personnes atteintes de fibrose pulmonaire consultent leur médecin après avoir constaté un essoufflement inhabituel au cours d'un effort physique. À cela peut s'ajouter une toux. Ces symptômes sont souvent les seuls qui signalent le début d'une fibrose pulmonaire, mais un ou plusieurs des symptômes suivants peuvent également être présents :

• une perte d'endurance;
• une perte d'appétit;
• de la fatigue;
• une perte de poids;
• une douleur diffuse au niveau de la poitrine.

Plus tard, d'autres symptômes peuvent apparaître :

• un essoufflement, sans effort physique – en mangeant, en parlant ou simplement en se reposant;
• une cyanose (coloration bleutée des lèvres, de la lunule des ongles et parfois de la peau, causée par une oxygénation insuffisante des tissus);
• une déformation des doigts, qui deviennent plus larges à leur extrémité.

La fibrose pulmonaire peut entraîner plusieurs complications graves. Comme les poumons ne permettent pas une oxygénation adéquate du sang, une baisse de la concentration d'oxygène dans le sang (ou hypoxémie) peut apparaître. Le manque d'oxygène a des effets sur tout l'organisme.

L'hypertension pulmonaire (pression artérielle élevée dans les artères qui irriguent les poumons) est une autre complication de la fibrose pulmonaire. La présence de tissu cicatriciel dans les poumons rend plus difficile le passage du sang à travers les vaisseaux des poumons. Pour compenser cette augmentation de pression, le cœur doit travailler plus fort; son efficacité finit alors par diminuer et une insuffisance cardiaque apparaît. Ce phénomène expliquerait l'accumulation de liquide dans l'abdomen, l'enflure des jambes ou les pulsations saillantes au niveau des veines du cou. 

Les symptômes des différentes maladies pulmonaires sont assez similaires, de sorte que l'étude approfondie des antécédents médicaux, l'examen physique, les tests de la fonction pulmonaire et la radiographie de la poitrine, bien que tous nécessaires, ne suffisent pas toujours pour identifier une fibrose pulmonaire, en particulier si sa cause est inconnue (idiopathique).

Votre médecin pourrait demander des analyses sanguines et des examens cardiaques pour connaître les causes sous-jacentes de vos symptômes. Un examen de tomodensitométrie peut également être effectué pour visualiser l'état des poumons. Une épreuve d'effort peut par ailleurs être proposée afin d'évaluer l'efficacité du travail des poumons lors d'un effort.

Le diagnostic repose sur la biopsie pulmonaire, qui consiste à analyser un échantillon de tissu pulmonaire en laboratoire.

Ce type d'intervention se déroule dans une salle d'opération de préférence. On procède au prélèvement d'un échantillon de tissu pulmonaire par voie chirurgicale. Vous pouvez vous attendre à passer quelques jours à l'hôpital après ce type d'intervention. Parfois, les personnes qui pourraient bénéficier de ce type de biopsie sont trop faibles pour subir l'intervention.

On peut alors effectuer une biopsie pulmonaire par une méthode plus rapide mais moins exacte, appelée bronchoscopie, qui ne fait pas appel à la chirurgie. On insère par le nez ou par la bouche un petit tube muni d'une lampe et d'une caméra à l'extrémité, et le fait passer dans les poumons. Une fois le dispositif en place, un outil appelé forceps peut être acheminé par le tube afin de prélever un petit échantillon du tissu pulmonaire. En général, les gens peuvent rentrer chez eux le jour même de l'intervention.

Lorsque la lésion est formée, elle est irréversible et ne peut être éliminée. Le traitement vise donc à ralentir l'évolution de l'affection et à améliorer les symptômes.

Les traitements actuellement disponibles sont malheureusement limités. Les seuls traitements que l'on peut proposer à de nombreuses personnes atteintes de fibrose pulmonaire sont ceux qui ne font que soulager les symptômes, comme c'est le cas pour l'oxygénothérapie. Une greffe de poumons peut être proposée aux personnes qui sont encore relativement jeunes.

En cas de fibrose pulmonaire provoquée par des maladies comme la polyarthrite rhumatoïde, la meilleure solution consiste à traiter l'affection responsable, et cela réduit généralement l'inflammation pulmonaire.

En cas de fibrose pulmonaire idiopathique, les médicaments immunosuppresseurs peuvent prévenir l'apparition d'une nouvelle lésion, mais l'efficacité de la plupart de ces médicaments est limitée. On prescrit généralement un corticostéroïde, la prednisone*. D'autres immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide*, peuvent parfois s'avérer utiles. La réadaptation pulmonaire fait partie intégrante du traitement des personnes atteintes de fibrose pulmonaire. Elle consiste généralement en un programme d'activité physique, d'exercices respiratoires et de gestion du stress.

L'exercice physique peut améliorer l'oxygénation des tissus et maximiser l'efficacité des tissus pulmonaires sains. À un stade avancé de la fibrose pulmonaire, l'équipement d'oxygène peut être nécessaire pour maintenir un apport d'oxygène suffisant dans la circulation.

Les personnes atteintes de fibrose pulmonaire devraient cesser de fumer.

Il est difficile de prévenir une maladie lorsqu'on en ignore la cause, de sorte qu'il n'existe pas de prévention efficace de la fibrose pulmonaire. Toutefois, les personnes exerçant une activité qui fait augmenter leur risque de fibrose pulmonaire (par ex. les agriculteurs en contact avec le foin, les mineurs, les soudeurs, les sableurs et les démolisseurs) doivent prendre toutes les mesures nécessaires pour réduire leur exposition au minimum (par ex. porter un masque).

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